Lumpuh berkala hiperkalemik (hiperPP) ialah saluranopati natrium otot dominan autosomal dengan penetrasi hampir lengkap [1]. Tyler et al. [2] mula-mula menerangkan penyakit ini pada 1951 dalam kajian mereka terhadap sekumpulan 7 generasi individu dengan kelumpuhan berkala tipikal secara klinikal tanpa ketiadaan hipokalemia.
Berapa jarang kelumpuhan berkala hiperkalemik?
Lumpuh berkala hiperkalemik menjejaskan anggaran 1 dalam 200, 000 orang.
Apakah yang disebabkan oleh lumpuh berkala hiperkalemik?
Lumpuh berkala hiperkalemik disebabkan oleh mutasi dalam gen SCN4A dan diwarisi secara autosomal dominan. Diagnosis adalah berdasarkan simptom klinikal termasuk peningkatan paras kalium darah semasa episod, tetapi paras normal paras kalium darah di antara episod.
Adakah terdapat ubat untuk lumpuh berkala hiperkalemik?
Lumpuh berkala hiperkalemik
Nasib baik, serangan adalah biasanya ringan dan jarang memerlukan rawatan Kelemahan bertindak balas dengan segera kepada makanan berkarbohidrat tinggi. Perangsang beta-adrenergik, seperti salbutamol yang disedut, juga memperbaiki kelemahan (tetapi dikontraindikasikan pada pesakit dengan aritmia jantung).
Adakah lumpuh berkala hiperkalemik diwarisi?
Ia diklasifikasikan sebagai hipokalemik apabila episod berlaku bersamaan dengan paras darah kalium yang rendah atau sebagai hiperkalemik apabila episod boleh disebabkan oleh kalium yang tinggi. Kebanyakan kes PP adalah keturunan, biasanya dengan corak pewarisan dominan autosomal [2, 3].
