Definisi dan Sejarah. Methemoglobinemia keturunan resesif (RHM) ialah gangguan metabolik resesif autosomal akibat kekurangan NADH-cytochrome b5 reductase (cytb5r). Gen yang mengekod enzim ini terletak pada lengan kromosom 22q13-qter.
Dari manakah methemoglobin berasal?
Methemoglobinemia (kongenital atau diperoleh) berlaku apabila sel darah merah (RBC) mengandungi methemoglobin pada tahap lebih tinggi daripada 1%. Methemoglobin terhasil daripada kehadiran besi dalam bentuk ferik dan bukannya bentuk ferus biasa. Ini mengakibatkan kekurangan oksigen pada tisu.
Bilakah methemoglobin terbentuk?
Methemoglobin membentuk apabila hemoglobin dioksidakan untuk mengandungi besi dalam ferik [Fe3+] dan bukannya keadaan ferus [Fe2+] biasa. Mana-mana daripada empat spesies besi dalam molekul hemoglobin yang berada dalam bentuk ferik tidak dapat mengikat oksigen.
Apakah methemoglobin apakah kepentingannya?
pigmen di mana besi-heme berada dalam bentuk trivalen (besi-ferric). ini. Oleh itu pigmen juga dipanggil hemiglobin atau hemoglobin III. Justeru. methemoglobin ialah hemoglobin teroksida, oksi-hemoglobin pada.
Adakah kita mempunyai methemoglobin?
Biasanya, hemoglobin kemudian membebaskan oksigen tersebut ke sel-sel di seluruh badan anda. Walau bagaimanapun, terdapat jenis hemoglobin tertentu yang dikenali sebagai methemoglobin yang membawa oksigen melalui darah anda tetapi tidak melepaskannya ke sel.
